Первичная легочная гипертензия

Клинические проявления и естественное течение: быстрое прогрессирующее течение болезни, выраженная одышка, цианоз, склонность к обморочным состояниям при физической нагрузке.
Аускультативные данные:
- СШ над легочной артерией - умеренный шум во II межреберье слева;
- СШ на верхушке - может быть за счет недостаточности трехстворчатого клапана, нет иррадиации в аксиллярную область, шум усиливается на вдохе;
- ДШ - может быть в области правого желудочка;
- тоны сердца - резкий акцент II тона над легочной артерией, нет расщепления, пульмональный тон изгнания. Часто правожелудочковый предсердный ритм галопа.
ЭКГ: гипертрофия правого желудочка. P-pulmonale.
ФКГ: увеличение, единый II тон, правожелудочковый IV тон.
Рентгенологические данные: нет усиления легочного рисунка. Резкое расширение легочной артерии. Признаки гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография: расширение легочной артерии и правого желудочка. Очень высокое л аиле пи е в легочной артерии.
В дополнение следует остановиться на синдроме Лютамбаше, который встречается только у взрослых и представляет собой ревматический митральный стеноз, присоединившийся к маленькому врожденному ДМПП (или открытому овальному окну). С возрастом, по мере нарастания давления в левом предсердии и увеличения его размера, величина шунта может стать значительной и тем самым «защищает» малый круг от гипертензии, облегчая клинику митрального стеноза.
При синдроме Лютамбаше обычно нет приступов сердечной астмы и кровохарканья. На верхушке сердца имеются аускультативные признаки митрального стеноза, а на легочной артерии - широкое, фиксированное расщепление II тона, не характерное для митрального стеноза. Рентгенологически может выявляться кальциноз створок митрального клапана. Точный диагноз устанавливается при ЭхоКГ, но иногда необходима катетеризация правых полостей сердца.
После операции по закрытию вторичного ДМПП аускультативные признаки меняются. Раньше всего перестают выслушиваться тоны и шумы, обусловленные диастолической перегрузкой правого желудочка. Позднее уменьшается степень расщепления II тона. Ослабевают громкость СШ и тона изгнания на легочной артерии, но редко исчезают полностью, видимо, из-за неустранимой дилатации легочной артерии, а при запоздалой операции - из-за сохранения легочной гипертензии. После ликвидации первичного дефекта может появиться или усилиться шум митральной регургитации.